INTRODUCCIÓN
El síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica autoinmune y sistémica (por poder afectar a diversos órganos internos), de progresión lenta y causa desconocida.
Se caracteriza por provocar la aparición de sequedad de mucosas al afectar a las glándulas denominadas exocrinas (o de secreción externa), principalmente las glándulas salivales provocando sequedad bucal o xerostomía, las glándulas lacrimales provocando sequedad ocular o xeroftalmia. Con frecuencia puede producir síntomas por sequedad nasal, cutánea o vaginal.
La infiltración inflamatoria de linfocitos, la producción de anticuerpos y de ciertos mediadores de la inflamación son los causantes de la sintomatología de esta enfermedad.
Aunque en la mayoría de los pacientes la enfermedad suele quedar localizada en las glándulas exocrinas (manifestaciones glandulares), por su carácter sistémico, puede afectar diversos órganos o sistemas (manifestaciones extraglandulares o no-exocrinas), ya sea articulaciones, riñón, pulmón, sistema nervioso u otros, así como glándulas no-exocrinas, como por ejemplo, el tiroides.
Cuando aparece de forma aislada se considera síndrome de Sjögren primario (SSP), y si se asocia a otra enfermedad autoinmune, como el Lupus sistémico (LES) o la artritis reumatoide se considera secundario.
EPIDEMIOLOGÍA
El síndrome de Sjögren es de distribución universal, aparece más frecuentemente entre los 40 y 60 años, con un claro predominio femenino (9:1).
La prevalencia varía entre 0.5-4% de la población adulta, según los criterios de clasificación diagnóstica utilizados.
La incidencia anual se estima en 4 casos por cada 100.000, aunque aumenta con la edad, hasta 20 casos por 100.000 en población mayor de 65 años.
ETIOPATOGENIA
Se desconoce su causa, aunque se acepta que es multifactorial. Es probable que la interacción de diversos factores (genéticos, hormonales, inmunológicos), que condicionan una determinada susceptibilidad individual, junto con factores externos, posiblemente infecciones virales, influyan en su aparición y mantenimiento.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
A. MANIFESTACIONES GLANDULARES EXOCRINAS
En la mayoría de los pacientes, los síntomas de hiposecreción glandular, boca y ojo secos, son los más frecuentes, y por tanto la clave para llegar al diagnóstico del síndrome de Sjögren. Sin embargo, con frecuencia el paciente no refiere síntomas hasta que se le pregunta por ellos.
Afectación de las glándulas salivares
XEROSTOMÍA
Las glándulas salivales producen un volumen normal variable de 500 a 1000 ml. diarios. El 90% se segrega en las glándula salivales mayores (parótida, submaxilar y sublingual) y el 10% restante en las menores (labiales, palatinas, glosopalatinas y linguales). El flujo salival (FS) basal o no estimulado depende principalmente de las glándulas submaxilares, sin embargo, el FS estimulado proviene en gran medida de las glándulas parótidas.
La xerostomía es la sensación subjetiva de sequedad en la boca. Aunque en sí misma no es una enfermedad puede alterar la calidad de vida, especialmente en población anciana. Sin embargo, puede ser el síntoma que oriente al clínico de la presencia del síndrome de Sjögren.
En ocasiones no se manifiesta hasta que se ha perdido el 50% del volumen de saliva normal. Aparece cuando hay afectación multiglandular, pues la pérdida de una glándula por un tumor no la causa. La prevalencia de boca seca en población general alcanza el 30%, predomina en mujeres y aumenta con la edad, sin embargo, en el síndrome de Sjögren es con frecuencia el síntoma de presentación.
Las causas de xerostomía son múltiples. Las más importantes son, además del síndrome de Sjögren, la involución senil (atrofia glandular senil), el uso de fármacos con acción xerogénica o secante (antihistamínicos, sedantes y muchos antidepresivos), radioterapia cervical y la infección por virus sialotropos (afectan a las glándulas salivales), como los del SIDA o la hepatitis C.
La xerostomía se hace presente con la sensación consciente de falta de saliva o de humedad bucal. Suele iniciarse de forma lenta. Según la intensidad, puede aparecer: halitosis y alteración del sabor de los alimentos; ardor o quemazón bucal y labial; dificultad para hablar y para comer alimentos sólidos, que puede llevar a pérdida de peso; intolerancia para alimentos ácidos. Por precisar beber incluso por la noche, puede alterar el sueño y provocar nicturia. En casos graves el paciente lleva consigo una botella de agua, para alivio sintomático. Los pacientes con prótesis dentales presentan dificultades para su adaptación, con frecuentes sobreinfecciones y molestias.
En un paciente con boca seca, se debe inspeccionar la presencia de saliva en el suelo de la boca, alrededor del frenillo lingual, ya que su ausencia o disminución importante indica xerostomía grave. Las mucosas aparecen menos húmedas, enrojecidas y con pérdida de su brillo y la lengua puede estar depapilada y con fisuras.
Con la hiposecreción salival se pierde el efecto tampón protector de la saliva y se incrementa la aparición de Caries y de infecciones por hongos como la candidiasis, que en ocasiones aparece como boca ardiente.
En pacientes con síndrome de Sjögren, pueden aparecer de forma característica, episodios de inflamación de las glándulas parótidas que puede ser aguda o crónica.
Para la evaluación de pacientes con boca seca disponemos de algunas pruebas que demuestra la hiposecreción salival:
- Sialometría o recogida del flujo salival sin estímulo o tras estímulo con fármacos como la pilocarpina. Se recoge al saliva bucal, depositándola el paciente en un recipiente que se puede medir.
- Gammagrafía salival: es una técnica estandarizada de medicina nuclear muy segura, que se suele realizar si no se realiza la recogida del flujo salival.
- En pacientes con dudas diagnósticas se puede realizar una biopsia labial, donde se extraen glándulas para su estudio.
- Últimamente se está dando gran importancia al patrón de la ecografía realizada en la glándula parotídea.
XEROFTALMIA
La prevalencia de sequedad ocular o xeroftalmia alcanza al 15% de la población general, si bien menos del 30% tienen síndrome de Sjögren. Afecta a cerca del 90% de los pacientes con síndrome de Sjögren.
Con frecuencia es el síntoma de debut, asociado o no a xerostomía. Se caracteriza por disminución de la cantidad de producción acuosa lacrimal.
Las causas principales de xeroftalmia, además del síndrome de Sjögren, son la atrofia glandular senil o el uso de fármacos con acción xerogénica. En los últimos años han aumentado los casos derivados de actividades que precisan nuestra atención, que provocan fatiga ocular o disminución del parpadeo, como exposición prolongada a la televisión o al ordenador.
El síntoma principal es la sensación de picor, quemazón, cuerpo extraño o de arenilla ocular que empeora con el parpadeo y mejora con lágrimas artificiales. Empeora durante el día, por efecto de la evaporación, irritantes ambientales como el viento, aire acondicionado o el humo. A destacar la intolerancia a las lentes de contacto.
La evaluación del ojo seco la suelen realizar los Oftalmólogos, mediantes técnicas específicas que miden la sequedad, como el Test de Schirmer, o las lesiones producidas en el epitelio corneal mediante colorantes oculares que los hacen visibles.
Otras
Además estos pacientes con frecuencia se presentan con sequedad de piel, nasal e incluso vaginal, provocando síntomas locales.
B. MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES
Por ser una enfermedad autoinmune y sistémica, la infiltración de linfocitos y por tanto la inflamación puede afectar a órganos internos. Lo más frecuente es en forma de artritis por inflamación articular, pero también a nivel de pulmón, riñón, sistema nervioso o la piel en forma de vasculitis, provocando síntomas específicos.
Un aspecto es el incremento del riesgo de linfoma en los pacientes con síndrome de Sjögren, por lo que deben ser vigilados de forma crónica. Diversos datos clínicos y de laboratorio, así como el tiempo de evolución deben poner al médico en alerta.
PRUEBAS DE LABORATORIO
Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de ciertos autoanticuerpos característicos, como el anti-ro, anti-La y con gran frecuencia se acompaña del factor reumatoide y los anticuerpos anticucleares. Suele presentarse con las gammaglobulinas elevadas y la velocidad de sedimentación suele estar muy elevada. En cambio la proteína C reactiva suele ser normal.
BIOPSIA LABIAL
Es a nivel del labio donde se suele realizar la biopsia al ser menos agresiva y con menor riesgo de complicaciones. La biopsia positiva es característica de la enfermedad y de gran ayuda en pacientes con dudas diagnósticas.
DIAGNÓSTICO
Se basa en un acuerdo internacional, con la presencia de sequedad objetiva y subjetiva de mucosas a nivel bucal y/o ocular, acompañado de la detección de anticuerpos específicos o de la biopsia labial característica.
TRATAMIENTO
A. MANIFESTACIONES GLANDULARES
En general, las manifestaciones glandulares siguen el siguiente objetivo: Proteger, Estimular y Sustituir.
En la boca sería: Proteger de los ambientes secos, mantener una hidratación adecuada; Estimular con caramelos sin azúcar (evitar caries) o con fármacos como la pilocarpina; Sustituir con saliva artificial;
En ojos, Proteger de ambientes secos, uso de gafas de sol, humidificadores ambientales; la pilocarpina puede incrementar la producción lacrimal; Sustituir con lágrimas artificiales sin conservantes.
A nivel nasal, el uso de lubricantes nasales; En piel, evitar perfumes con alcohol y usar cremas de contenido graso y a nivel vaginal lubricantes locales.
B. MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES
Como ocurre en otras enfermedades autoinmunes sistémicas, el tratamiento dependerá de la manifestación, gravedad órgano afectado. Es aquí donde se utilizan los fármacos como la hidroxicloroquina o el metotrexato para el tratamiento de la artritis; o los inmunosupresores como los corticoides, la azatioprina, micofenolato e incluso terapia biológica como rituximab.
En los últimos años se están desarrollando estudios internacionales colaborativos sobre diversas dianas terapéuticas (nuevos fármacos), teniendo en cuenta los conocimientos y la patogenia de la enfermedad, en los que se tienen muchas esperanzas.
